一個女孩,要靠定期吃“偉哥”保命。在我們身邊就有這樣一類特殊的患者,他們患的是一種叫肺動脈高壓的罕見病。

近日相關組織進行了調查,結果顯示,我國至少有3萬以上肺動脈高壓患者,而90%的患者因無法承擔高額的醫療費用中斷或放棄治療。許多患者因沒錢購買特效藥物,只能靠較便宜的“偉哥”保命。

青春少女要靠“偉哥”續命

“一些特效藥,效果好,可我吃不起啊,只能吃相對便宜些的西地那非,也就是我們俗稱的偉哥。”如果沒人說,誰都不會相信眼前這個活潑開朗的少女患有一種罕見病,叫肺動脈高壓。

談起自己治病的經歷,今年24歲的蘇文(化名)似乎已有些絕望。“看能維持多久算多久吧,說不定哪天就不行了。”她告訴記者,她這個病還要從小時候的先心病說起,“從小有先心病,大概4歲的時候做了手術,以為沒事了,可到14歲的時候,感覺自己經常氣喘,甚至到后來開始咳血。”

“一開始到當地醫院,也沒查明白。”蘇文說,在接下來的幾年里,她到過省內多家醫院就診,“當時做心臟彩超,說是肺動脈高壓140,但也一直沒確診,最后在北京阜外醫院才確診是肺動脈高壓。”

據專家介紹,肺動脈高壓是一種罕見的、隱性的、致命的疾病,是肺部的高血壓,會導致右心功能衰竭甚至死亡,可以說是心血管疾病中的癌癥。由于發病初期的癥狀主要以運動氣短、勞力性呼吸困難、心絞痛、肢體水腫為主,外表與常人無異,這類病人常常會被誤診為哮喘或其他呼吸道疾病。

“我是2008年確診的,那時候醫生推薦吃波生坦或者萬他維,我們用了一段時間的波生坦,有救助項目還好,要是沒有一個月要好幾萬。”蘇文說,在用了幾年波生坦后,家里的積蓄全花光了,“后來只能用便宜的西地那非維持。”

久病成醫的蘇文說,相比波生坦、萬他維等藥,西地那非只是具有擴張血管的作用,只能算是緩解癥狀,“現在氣喘越來越重,就是在平地上都走不了幾步。”雖然性格開朗,但說起未來,蘇文還是有些灰心,“熬到哪天算哪天吧!”

患者不能爬臺階,也不能跑

其實,不僅蘇文有這樣的遭遇,在我們身邊還有很多這樣的患者。為讓更多人了解這個罕見病,近日,相關國際公益組織在我國舉行了科普活動。

作為較早研究該病的專家之一、北京阜外心內科主任程顯聲教授介紹,肺動脈高壓可分為繼發和特發兩大類,其中特發性或遺傳性肺動脈高壓的患病率小,國外患病率為六七百萬人,按此計算我國約有10000例患者,比較少見,故稱其為罕見病或“孤兒病”,“但是繼發的肺動脈高壓并不少見。”

據介紹,繼發性的肺動脈高壓若及早采取措施,治愈原發病一般可治好肺動脈高壓。“但特發性或遺傳性肺動脈高壓患者,在10年前預后效果很差,生存時間只有幾年。”

專家舉了形象的例子,讓我們理解該病的癥狀。肺動脈高壓患者大多為20—40歲的年輕女性,但他們的心臟像70歲的老人,不能唱歌、不能喝可樂、不能爬臺階、不能奔跑,不能做很多諸如系鞋帶等我們常人認為很普通的小事,他們隨時可能猝死。隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續性升高,最終會導致心臟及肺部衰竭。

慶幸的是,隨著有效靶向藥物的上市,特發性和遺傳性肺動脈高壓患者的生存質量和生存時間得到了明顯的改善。作為我省較早研究該病的專家、齊魯醫院心血管內科專家紀求尚表示,這類藥物高昂,少者每月2000元,多者20000元。巨大的經濟負擔使許多患者“望藥興嘆”,得不到治療,在無助下無奈倒下。

根據我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調查數據顯示,中國至少有3萬以上肺動脈高壓患者,而90%的患者因無法承擔高額的醫療費用中斷或放棄治療,目前所有治療肺動脈高壓的藥品均未進入醫保目錄報銷,為患者自費藥品。

患者期望納入重特大疾病保障

“有的地方,已經將這些特效藥納入醫保了,能報銷一部分,這樣也能減輕我們的一些經濟負擔。”蘇文說,他們一直在奔走呼吁,希望能將肺動脈高壓治療藥物納入醫保。據悉,目前大陸已有部分市將此類藥物納入醫保。

我國罕見病肺動脈高壓公益組織也呼吁,2015年國家醫改中特別提出了重特大疾病保障制度,希望有關部門能將肺動脈高壓納入重特大疾病保障體系,使這批特殊的患者能得到及時有效的治療。

程顯聲也呼吁相關部門能看到這個特殊的群體。此外,他還表示,肺動脈高壓是一個異質性疾病,多種原因、多種發病機制,臨床表現各不相同,其防治研究需多學科通力合作,盡快研制出相關藥物,降低治療費用。

他表示,肺動脈高壓及其他肺血管病作為重要的國家醫療保健問題,已被納入國家支撐計劃。目前多學科專業隊伍正逐步形成,診治水平普遍提高,特別是超聲心動圖的普遍應用會更早更多地發現肺動脈高壓患者。

據悉,面對高昂的治療費用,目前中華慈善總會聯合相關藥品推出慈善用藥項目,可向城鄉低保患者提供一定數量的全額藥品援助。

本報記者　李鋼